TUMORI DEL TIMO

Chirurgia e diverse
opzioni chirurgiche

Poiché le neoplasie timiche, timoma e carcinoma timico, sono molto rare, è opportuno che il paziente sia curato in un Centro con esperienza su queste patologia e da un gruppo multidisciplinare di esperti, capaci di definire il più corretto percorso diagnostico-terapeutico e di integrare le varie opzioni di trattamento disponibili.

Il trattamento delle neoplasie timiche dipende dallo stadio della malattia, dalle caratteristiche istologiche e dalle condizioni cliniche generali del paziente, tra cui la presenza contemporanea di altre malattie (co-morbilità).

La terapia chirurgica rappresenta il principale trattamento per i tumori del timo.
Nei Centri con esperienza nel trattamento di questo tipo di tumori, il percorso terapeutico è stabilito da un Team multidisciplinare composto generalmente da un oncologo medico, un chirurgo toracico, un anatomopatologo, un radioterapista e un neurologo.
Sebbene la prima visita specialistica sia effettuata in genere da un oncologo o da un chirurgo, la terapia viene discussa dal Team multidisciplinare, che si riunisce con regolarità e con una frequenza che può variare a seconda dell’ospedale.

Prima di iniziare il trattamento, è importante discutere con i propri medici curanti la tutela e la preservazione della fertilità.

La strategia di trattamento chirurgico per timoma e carcinoma timico si basa sulla possibilità di asportare (resecare) in modo completo la lesione timica.

  • Se dalle immagini radiologiche si ritiene che si possa eseguire un intervento di rimozione totale dell’organo (radicale), la chirurgia rappresenta il primo step di trattamento da proporre al paziente, eventualmente seguita da ulteriori trattamenti postoperatori (terapie adiuvanti).
  • Se il tumore del timo è giudicato non asportabile chirurgicamente se non eliminando anche una parte estesa delle strutture mediastiniche adiacenti, può essere indicata una terapia farmacologica da effettuare prima dell’intervento chirurgico (chemioterapia neo-adiuvante). La scelta di somministrare una chemioterapia neo-adiuvante va sempre discussa dal Team multidisciplinare: essa ha lo scopo di ridurre le dimensioni della lesione e, se possibile, di renderla asportabile. In questo caso, è necessario ottenere una diagnosi istologica preoperatoria, in quanto il trattamento è differente per carcinoma timico e per timoma ad alto grado.

Sulla base della qualità dei margini dell’intervento chirurgico (cioè, del tessuto adiacente al tumore asportato), gli interventi si distinguono in:

margini liberi da residui di neoplasia

residuo di malattia microscopico sul  margine di resezione chirurgica

residuo di malattia macroscopico sul margine di resezione chirurgica

Approcci chirurgici
per i tumori del timo

Esistono diversi approcci chirurgici ai tumori del timo che dipendono dallo stadio e dal tipo istologico. Infatti, si usano tecniche chirurgiche diverse nei timomi in fase iniziale rispetto ai timomi in fase localmente avanzata (in cui il tumore è esteso alle strutture anatomiche adiacenti al timo, ma non ha prodotto metastasi a distanza) e nei timomi rispetto ai carcinomi timici.

Non esiste un approccio migliore dell’altro, ma la tecnica utilizzata deve basarsi sul principio che con l’intervento devono essere asportati tutto il tumore e anche il timo sano circostante al tumore primitivo. Per questo motivo la modalità chirurgica utilizzata dipende dall’estensione del tumore.

Figura 2. Il timo e il torace

La sternotomia

Sternotomia significa “taglio dello sterno” ed è la tecnica più utilizzata in caso di tumori del timo, ma anche negli interventi al cuore. La sternotomia consente al chirurgo di vedere e accedere a un’ampia parte del mediastino anteriore e a entrambe le cavità pleuriche.

La tecnica prevede un’incisione lungo lo sterno (dal collo all’addome) e può essere associata, in caso di estensione della malattia in altre aree corporee, anche ad altre incisioni, ad esempio al collo o lateralmente al torace (sterno-toracotomia).

L’exeresi (asportazione chirurgica completa della massa) deve sempre comprendere la resezione del tumore (timomectomia) e del timo (timectomia) insieme al tessuto adiposo che circonda l’organo.

La chirurgia mini-invasiva

È l’approccio standard nei tumori timici in stadio precoce. Deve essere comunque eseguita in Centri con un’esperienza specifica.

Per chirurgia mini-invasiva si intende sia la chirurgia toracica video-assistita (VATS) sia la chirurgia robotica (RATS).

Le due tecniche (VATS e RATS) prevedono gli stessi tempi di degenza post-operatoria e di radicalità oncologica (la capacità di asportare il tumore in toto). La scelta fra queste due tecniche si basa sulla disponibilità delle risorse, sull’esperienza dei chirurghi e sulla lista di attesa.

La chirurgia robotica consente al chirurgo di visualizzare un’area più ampia e gli permette di avere un grado di libertà di movimenti e una precisione superiori rispetto alla VATS.

La scelta di un approccio mini-invasivo deve essere effettuata solo se questa tecnica permette un intervento radicale. In caso di dubbi va preferita la toracotomia classica. La chirurgia mini-invasiva non è raccomandata per i tumori in stadio localmente avanzato (stadio III TNM), in quanto non se ne conoscono gli esiti a lungo termine.

Linfoadenectomia loco-regionale

È l’intervento chirurgico che asporta i possibili linfonodi interessati dal tumore. È diversa rispetto alla biopsia del linfonodo sentinella in quanto meno selettiva; prevede inoltre l’asportazione di un maggior numero di linfonodi. Il nuovo sistema di stadiazione IASLC/ITMIG TNM dei tumori timici1  raccomanda una linfoadenectomia loco-regionale insieme alla timectomia, differenziata in base alla stadiazione e al tipo istologico.

1. Kondo K, et al. The IASLC/ITMIG Thymic Epithelial Tumors Staging Project: Proposals for the N and M Components for the Forthcoming (8th) Edition of the TNM Classification of Malignant Tumors. J Thorac Oncol 2014. DOI:https://doi.org/10.1097/JTO.0000000000000291.

Per approfondire questi argomenti

Prima, durante e dopo
l’intervento chirurgico

Dopo la stadiazione di malattia e il completamento degli esami preoperatori (tra cui quelli volti a identificare eventuali sindromi paraneoplastiche, il paziente viene valutato dall’anestesista.

In base alle sue condizioni cliniche, alle patologie da cui è affetto e al tipo di intervento previsto, vengono stimati il rischio operatorio e quindi la necessità di ulteriori approfondimenti clinici (cardio-respiratori), o di un ricovero programmato in terapia intensiva dopo l’intervento.

Nel trattamento preoperatorio il ruolo del fisioterapista respiratorio è essenziale per garantire un percorso chirurgico sicuro e un recupero ottimale. Infatti, i tumori del timo possono influenzare significativamente la funzione respiratoria, rendendo indispensabile un intervento fisioterapico mirato.

Valutazione iniziale

Il processo inizia con una valutazione della funzione respiratoria del paziente. Questa valutazione include la spirometria, per misurare la capacità polmonare, e altri test funzionali per valutare la capacità aerobica, la forza dei muscoli respiratori e la meccanica polmonare.

Pianificazione del trattamento

Sulla base dei risultati ottenuti, viene elaborato un piano di trattamento personalizzato. L’obiettivo principale è migliorare la meccanica respiratoria, aumentare la capacità polmonare e ridurre il rischio di complicazioni post-operatorie.

Gestione del dolore e ansia

È essenziale prendere in considerazione anche il dolore e l’ansia del paziente, in quanto possono influenzare negativamente la capacità del paziente di eseguire gli esercizi respiratori in modo efficace. Tecniche di rilassamento e sedute psicologiche possono essere utili in questo contesto.

Educazione del paziente e dei familiari

Un aspetto fondamentale del trattamento è insegnare al paziente e ai suoi familiari le tecniche di gestione respiratoria da utilizzare anche a casa. Queste, infatti, migliorano la preparazione per il periodo post-operatorio.

Monitoraggio continuo e collaborazione interdisciplinare

Il fisioterapista collabora strettamente con il team medico, monitorando costantemente il paziente e adeguando il trattamento in base alle sue condizioni e alle indicazioni del team chirurgico.

La tecnica chirurgica può essere modificata durante l’intervento a seconda dell’estensione della malattia. Può essere necessario ampliare le vie di accesso chirurgico per rendere il campo operatorio meglio esposto. Durante l’intervento può essere necessario asportare strutture infiltrate dalla malattia e sostituirle con materiale protesico, ad esempio il pericardio, il diaframma, alcune strutture vascolari, le coste o lo sterno.

Dopo l’intervento, il paziente viene spesso ricoverato in terapia intensiva o sub-intensiva. I motivi del ricovero in un reparto di cure intensive sono:

  • durata e tipo di intervento (più o meno demolitivo)
  • presenza di miastenia gravis
  • patologie preesistenti (cardiopatia, broncopneumopatie, ecc.)

Dopo l’intervento, il fisioterapista respiratorio svolge un ruolo fondamentale nel processo di recupero del paziente, attraverso le seguenti tecniche e strategie.

Valutazione iniziale post-chirurgia

Subito dopo l’operazione, il fisioterapista procede con una valutazione approfondita della funzionalità respiratoria del paziente, prestando particolare attenzione alle potenziali complicazioni derivanti dall’intervento.

Promozione della mobilizzazione precoce

Un elemento chiave nella prevenzione delle complicanze post-chirurgiche è l’incoraggiamento a una mobilizzazione precoce. Si inizia con movimenti semplici e per arrivare gradualmente verso una maggiore attività fisica, sempre nel rispetto dei limiti e delle condizioni del paziente.

Gestione efficiente delle vie aeree

La fisioterapia respiratoria si concentra sulla manutenzione delle vie aeree, utilizzando tecniche specifiche per facilitare l’espettorazione e mantenere le vie aeree libere.

Implementazione di esercizi respiratori

Questi esercizi hanno lo scopo di ottimizzare la funzione polmonare, migliorando l’ossigenazione e prevenendo l’atelettasia (collasso del tessuto polmonare). Gli esercizi di riespansione e di disostruzione bronchiale sono fondamentali.

Gestione del dolore

Controllare il dolore in modo efficace è fondamentale per permettere al paziente di praticare in modo attivo gli esercizi respiratori. La gestione del dolore richiede una stretta collaborazione con il team di cura del paziente.

Revisione e adattamento del piano di trattamento

Il fisioterapista deve monitorare i progressi del paziente, modificando il trattamento in base alle sue esigenze e alle sue condizioni.

Educazione del paziente e dei familiari

È fondamentale fornire al paziente e ai suoi familiari le informazioni e le tecniche necessarie per una gestione efficace della salute respiratoria, anche a casa.

Preparazione alla dimissione

Il paziente viene progressivamente preparato per la dimissione, con piani di trattamento e istruzioni dettagliate per il proseguimento delle cure a domicilio.

Continuità del trattamento post-dimissione

Il percorso di recupero post-operatorio non termina con la dimissione. Di solito viene elaborato un programma di riabilitazione continuato per assicurare il completo ristabilimento della funzione respiratoria.
Il fisioterapista respiratorio, attraverso un approccio multidisciplinare e personalizzato, svolge un ruolo chiave nel facilitare il ritorno del paziente alla sua vita quotidiana, sia prevenendo complicazioni post-chirurgiche sia contribuendo al miglioramento della qualità della vita.

Per approfondire questi argomenti

Gestione delle recidive

Le recidive di timoma sono nuove masse tumorali che si sviluppano dopo l’intervento chirurgico. Quando è tecnicamente possibile, queste masse devono essere asportate. Nel caso l’asportazione chirurgica non fosse possibile, le recidive isolate possono essere curate mediante una radioterapia non invasiva e altamente focalizzata, in grado di fornire un’intensa dose di radiazioni concentrate alla massa tumorale, limitando al minimo le radiazioni che raggiungono gli organi circostanti (una tecnica detta “trattamento radiante stereotassico a scopo ablativo”).

La scelta di quale approccio utilizzare deve essere discussa dal Team multidisciplinare.

È fondamentale continuare a seguire il ciclo di controlli (follow up) presso un Centro con esperienza sulla patologia, perché recidive e sintomi delle sindromi paraneoplastiche possono ripresentarsi anche a distanza di più di 10-15 anni dall’esordio della malattia.

Per approfondire questi argomenti

L’Associazione TUTOR è grata e ringrazia per la revisione e verifica dei testi: Dott.ssa Giulia Galli, oncologa; Dott. Davide Franceschini, radioterapista; Prof. Lorenzo Rosso, chirurgo toracico e Dott.ssa Veronica Rossi, fisioterapista.