Cosa sono
I tumori del timo (timoma e carcinoma timico) e il mesotelioma vengono definiti rari in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone.
Il criterio per identificare un tumore raro si basa sull’incidenza, ovvero sul numero di nuovi casi diagnosticati ogni anno, che deve essere inferiore a 6 persone ogni 100.000 ogni anno nella popolazione europea (negli Stati Uniti il National Cancer Institute definisce invece rari i tumori che colpiscono meno di 15 persone su 100.000 ogni anno).
Questo criterio di identificazione dei tumori rari è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet. Applicando questa soglia di incidenza, i ricercatori hanno individuato 198 tipi di tumori rari.
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al., 2017), i tumori rari rappresentano il 24% di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell’Unione Europea, di cui 900.000 in Italia.
Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano minori rispetto a quelle di un tumore più comune. Sicuramente l’estrema rarità di queste malattie crea una serie di problemi, ad esempio la difficoltà di effettuare una diagnosi o di trovare medici esperti nella scelta e nella gestione della terapia di quel tumore specifico.
La diagnosi è un momento fondamentale nel percorso di un paziente affetto da tumore: nel caso dei tumori rari, tuttavia, la diagnosi arriva spesso in ritardo, dopo varie visite ed esami clinici in diversi ospedali, spesso lontani dal proprio domicilio. La ragione principale di questo ritardo risiede nella difficoltà per i medici di riconoscere una patologia rara, con la quale hanno raramente a che fare nel corso della loro carriera professionale.
Talvolta può accadere che, a fronte di un sintomo riferito dal paziente, il medico faccia un’ipotesi di diagnosi senza prendere in considerazione l’eventualità che si tratti di un tumore raro. Ciò avviene sia perché il medico procede innanzitutto a verificare l’eventuale presenza di altre malattie più comuni che presentano gli stessi sintomi, ma in parte anche perché non conosce a sufficienza questo tipo di tumori.
I dati dell’Associazione Italiana Registri Tumori, AIRTUM evidenziano come questi fattori giochino un ruolo fondamentale nella minore percentuale di sopravvivenza dei pazienti affetti da tumori rari rispetto ai pazienti affetti da tumori più comuni. Per questo è fondamentale rivolgersi a Centri specializzati nella cura di uno specifico tumore.
Con il Gruppo Tumori Rari della Federazione Italiana delle Associazioni di Volontariato in Oncologia (FAVO), TUTOR ha partecipato alla stesura della brochure “Tumori Rari, come orientarsi”.
